Dos científicas españolas curan la fibrosis pulmonar con terapia de alargamiento de telómeros

Cuando las células del cuerpo se dividen, copia el material genético (el ADN) de los cromosomas, pero en cada división, los telómeros se van acortando hasta que llega un punto en que son tan cortos que se vuelven tóxicos para la célula, que deja de replicarse y es eliminada por el organismo. Los telómeros cortos se asocian con el envejecimiento y con diversas enfermedades, entre ellas, el infarto de miocardio, la anemia aplásica y la fibrosis pulmonar, que afecta a unas 8.000 personas en España.
Investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), ya habían logrado frenar la progresión del infarto de miocardio y la anemia aplásica en ratones con una terapia génica que alarga los telómeros , y ahora, han curado la fibrosis pulmonar idiopática, rejuveneciendo los tejidos afectados de un grupo de ratones. Los autores del trabajo, publicado en eLife, afirman que las enfermedades asociadas a la edad pueden tratarse atacando los procesos celulares del envejecimiento, en concreto el acortamiento de los telómeros.
Un camino para nuevas terapias
"Es la primera vez que se aborda el tratamiento de la fibrosis pulmonar como el de una enfermedad asociada a la edad, buscando rejuvenecer los tejidos afectados", ha explica María Blasco, directora del CNIO y principal investigadora del estudio. Hasta ahora, los únicos tratamientos para esta enfermedad aprobados atacan un síntoma de la enfermedad y no la causa. Pero en este caso, los investigadores aseguran que la terapia se basa en corregir la causa molecular de la enfermedad en pacientes con telómeros cortos, introduciendo la telomerasa en las células del tejido pulmonar dañado.
Paula Martínez (izq.) y Maria A. Blasco (drcha.), principales autoras del trabajo. /CNIO
La fibrosis pulmonar, que afecta a unas 8.000 personas en España, hace que el tejido del pulmón desarrolle cicatrices que causan la pérdida progresiva de la capacidad respiratoria. Su origen puede ser hereditario (mutaciones en telomerasa) o ser la consecuencia de la exposición a tóxicos ambientales que dañan a las células del pulmón, pero todos los enfermos de fibrosis tienen "telómeros más cortos de lo normal", afirma Blasco. “nuestro trabajo sugiere una solución potencialmente viable y eficaz a un problema clínico real que hasta el momento no tiene ningún tratamiento”, señala Paula Martínez, coautora del estudio.
Solo tres semanas después del tratamiento, los animales enfermos “mostraron una función pulmonar mejorada y menos inflamación y fibrosis”, escriben los autores en eLife, y dos meses después del tratamiento la fibrosis había “mejorado o desaparecido”.
En agosto de 2017, científicos americanos informaron de que habían logrado revertir el envejecimiento prematuro de las células tomadas de pacientes con progeria (enfermedad rara que presenta envejecimiento prematuro), alargando los telómeros con terapia de ARN. Los resultados fueron publicados en el Journal of the American College of Cardiology.
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